10.10.10

Glomerulonefritiszek

vesegyulladás, glomerulonephritis, nefritisz, glomerulonefritisz

A vesék működésénél említett nefronok kezdeténél elhelyezkedő kis érgomolyagok (glomerulusok) megbetegedései. Az esetek döntő többségét a szervezet védő- (immun-) rendszerének zavara okozza.

Az immunrendszer a szervezetet védi a bekerülő idegen anyagokkal (például baktériumok, vírusok, gombák, táplálkozási anyagok) ellen. A védőrendszer különböző sejtekből áll, amelyek felismerik a szervezetbe bejutott idegen anyagokat (antigéneket). Válaszként bizonyos sejtek ellenanyagokat (antitesteket) termelnek, melyek körülvéve az antigéneket, kis csomókká (immunkomplexek) kötözik össze őket úgy, hogy maguk is, önfeláldozóan az antigénekhez bilincselik magukat. Az így keletkezett komplexek az erre berendezkedett szervek (például a lép) "börtönei"-be kerülnek.

Ha azonban a "börtönök megtelnek" vagy a komplexek már eleve túl sokan vannak, a vérkeringéssel együtt a komplexek nagy mennyiségben eljutnak a veseglomerulusokba. Ha a glomeruláris szűrőrendszerben, ma még ismeretlen okból",csapdák" keletkeznek, a komplexek lerakódnak és ott maradnak.

A gyulladást tulajdonképpen a glomerulusokban lerakódott komplexek és a szervezet odasiető védő katonái közti "ütközet" okozza, amely a "csatatér" kiterjedése esetén a környező veserészecskéket is tönkreteheti.

Vannak olyan glomerulonefritiszek is, ahol az immunrendszer a szervezet saját anyagaira támad rá, mert azok szerkezete, például egy vírusinfekció miatt, annyira megváltozik, hogy a védő katonák idegennek vélik. A tévesen idegennek gondolt vagy valóban idegenné vált anyagok lehetnek a veseglomeruluson belül, illetve bárhol a szervezetben. Az ún. szisztémás lupusz eritematózusz nevű betegségben például a sejtek magjait nem ismeri fel a védőrendszer. A "támadás" során keletkező mag antigén-antitest összekapcsolódásából álló komplexek nemcsak a vesékben, hanem a szervezetben mindenütt csapdába eshetnek, és így a szervezetben szinte minden szervben "dúlhat a csata" és keletkezhet gyulladás.

A gyulladás különböző formáit és súlyosságát az egyik veséből speciális tűvel vett kis veseminta (vesebiopsziás minta) szövettani (mikroszkóp alatti) vizsgálatával lehet csak megállapítani. A mintavétel során ultrahangos vizsgálattal egy képernyőn figyeljük a vesét, így látjuk, hogy pontosan honnan vettük a mintát. Utána a beteg 24 órán keresztül fekszik, mert fennjárás esetén esetleg vérzés indulhat meg a szúrás helyén, és egy napig csak folyékony fehérjeszegény ételt kap a vesék kímélése céljából.

Szerencsés esetben a "csatában" az immunrendszer győz, az idegen anyagok elpusztulnak, és a "csatatér" újjáépítése után a veseglomerulusok működése normalizálódik.

Különböző gyógyszerekkel, illetve diétás lehetőségekkel a "támadó katonák harci ereje" gyengíthető, illetve a szervezetbe bekerülő idegen anyagok mennyisége csökkenthető. A "csata" azonban többnyire csak lassítható, esetleg évekre "állóháború" vagy "fegyverszünet" alakul ki, de végül az esetek többségében a (részben öngyilkos) "háború" alatt a veseglomerulusok fokozatosan elpusztulnak.

A veseglomerulusokban zajló "háború" alatt a vese számos "segélykiáltást" hallathat (például vérvizelés, magas vérnyomás, vizenyők megjelenése), azonban sajnos sok esetben a küzdelemnek csak a végső szakasza okoz panaszokat és tüneteket a veseműködés leállásának vészjeleivel.

A glomerulonefritiszeket a glomerulusokban zajló háborúban bekövetkező szöveti sérülések és az ezek által okozott, a beteg vagy az orvos által megfigyelhető tünetek és panaszok alapján különböző csoportokba osztjuk:

* akut glomerulonefritisz,
* gyors lefolyású glomerulonefritisz, nefrózis-szindróma,
* kevés tünetű glomerulonefritisz.

A csoportokon belül az egyes kórképek akutan (hirtelen kezdettel), illetve krónikusan (lassú, hosszú folyamat eredményeként) alakulhatnak ki. Az immunológiai "háború" "csatatere" lehet csak a vese (primer megbetegedések) és lehet egyszerre több szerv (szisztémás megbetegedések) .

Akut glomerulonefritiszek

Típusos esetben az arcon, főleg mindkét szem körül, elsősorban a reggeli órákban megfigyelhető vizenyő, hirtelen kezdetű magas vérnyomás és esetenként a vizelet mennyiségének megkevesbedése jellemzi. A vizeletben kóros mennyiségű fehérjét és vörösvértesteket lehet kimutatni.

A glomerulusokban "csapdába" kerülő idegen anyag (antigén) általában baktériumokból (például sztreptokokkusz, pneumokokkusz, sztafilokokkusz), vírusokból (például citomegalia-vírus, Epstein-Barrvírus) származik. Primer és szisztémás megbetegedések egyaránt előfordulhatnak. Primer - azaz csak a vesére korlátozódó - megbetegedés esetén 2-3 héttel a vesebetegség tüneteinek megjelenése előtt különböző helyeken fellépő gyulladások (mandulagyulladás, tüdőgyulladás stb.) jelezhetik, hogy idegen betolakodó ellen védekezik a szervezet. A vesében "csapdába" kerülő immunkomplexek (antigén és ellenanyag összefonódásából keletkező "csomók") ezekből a gyulladásokból származnak, a vér szállítja őket a glomerulusokba.

A megbetegedés úgy ismerhető fel, hogy a szervezetben zajló gyulladások után 2-3 héttel a beteg vizelete véres és kevés lesz (nem mindig!), reggelre megdagad mindkét szeme körül az arca és tarkótájon fáj a feje (a magas vérnyomás miatt).

A gyógykezelés során a beteget néhány napig ágyban tartjuk, diétája néhány hétig kevés fehérjét, sót és folyadékot tartalmaz, és ha ismert a "támadást" okozó idegen anyag, gyógyszeresen megpróbáljuk elpusztítani (például baktériumokat antibiotikummal).

A betegek többsége meggyógyul. Ritkán gyors lefolyású forma, vagy lassú idült gyulladás alakul ki. Emiatt a betegeket később is rendszeresen ellenőrizni kell.

Gyors lefolyású glomerulonefritiszek

A súlyos gyulladás miatt a glomerulusok hetek alatt tönkremennek és akutan veseelégtelenség alakul ki.

Sokféle károsodás okozhatja. Gyakran vírusos fertőzésből származó antigének elleni reakcióból keletkező komplexek okozzák. Más esetekben a szűrők egyik alkotórészének, a membránnak a károsodása és szerkezetátalakulása váltja ki a védekezőrendszer támadását. Végül kísérő gyulladások, ún. vasculitisek betegíthetik meg egyéb szervek mellett - a veséket is. A drámai "küzdelemben" annyi "védő katona" zsúfolódik össze a glomerulusok körül a Bowmann-tokban, hogy hely hiányában összenyomják a kis érgomolyagokat. A "csatában" részt vevő nagyszámú sejt speciális elhelyezkedése alapján "félholdas"-nak is hívják ezt a glomerulonefritisz-formát. Sajnálatos módon a betegség tünetei nem jellemzőek, ezért többnyire már csak a vese súlyos károsodása okozta elváltozások (vérszegénység, hányinger, hányás) miatt fordul orvoshoz a beteg.

A veseglomerulusokban zajló drámai küzdelem miatt erélyes és sok szempontból nem veszélytelen gyógykezelésre van szükség. A beteget pihentetjük, diétája a vesék maradék méregtelenítő működésének megfelelő mennyiségben tartalmazhat csak fehérjéket. Erélyes immunszuppresszív (a védekező immunrendszert fékező) kezelést adunk (mellékhatásai a transzplantációs fejezetben olvashatók), amely kezdetben infúziókban, majd tablettákban adott prednizolon-származékokból és ciklofoszfamid nevű injekciókból vagy tablettákból áll. Egyes esetekben jó hatású lehet a plazmaferezis, amelynek során egy speciális géppel a beteg keringéséből kiszűrjük az immunreakció során keletkezett komplexeket vagy a vese saját anyaga ellen termelődött ellenanyagokat.

Sajnos, kevés esetben van lehetőség a vesék megmentésére, és a betegek nagy részénél kialakult veseelégtelenség miatt vesepótló kezelést kell kezdeni. A dialíziskezelés alatt is van azonban még remény arra, hogy a vese egy része "túléli a csatát", és hosszú ideig kielégítően működik vesepótló kezelés nélkül is.

Nefrózis-szindróma

A glomeruláris szűrő károsodása miatt a normális körülmények között csak a vérben található fehérjék, elsősorban az albumin nagy mennyiségben átszivárognak a vizeletbe. A szervezet "fehérjegyárai" (elsősorban a máj) képtelenek pótolni a nagy veszteséget, és ezért a vérben a fehérjeszint túl alacsony lesz. Pedig a fehérjékre, elsősorban az albuminra a keringő vérben nagy szükség van, ugyanis szivacshoz hasonló módon benntartják a folyadékot az érpályában. Ha ez a hatás nem érvényesül, a folyadék kimegy a keringésből az érfalon keresztül a szövetek közé.

A szövetekben összegyűlő folyadékot ödémának hívják, mely nefrózis-szindrómában a test helyzetét követve a fennjáró betegeknél kezdetben szimmetrikusan a két bokát, majd a lábakat és a combokat vastagítja meg. Később pedig az egész test megduzzad. A keringő vér besűrűsödik a folyadékveszteség miatt, és ezért gyakori az erekben a trombózisok (berögösödés) kialakulása is.

A nefrózis-szindróma felismerését nehezíti, hogy a szívelégtelenség is okozhat szimmetrikus alsóvégtag-duzzanatot. A kettőt azonban a vizelet fehérjevizsgálatával könnyen el lehet különíteni.

A fehérjevesztéshez vezető glomeruláris szűrő károsodását többféle folyamat okozhatja (cukorbetegség okozta vesekárosodás, glomerulonefritiszek, szisztémás immunbetegségek, egyes gyógyszerek, például az ún. nem szteroid típusú gyulladásgátlók, kábítószerek, mint a heroin, terhességi vesebaj stb.). Ezeket a betegségeket a laboratóriumi vizsgálatokkal többnyire nem lehet biztonsággal megkülönböztetni. Emiatt a vesékből mintát kell venni (vesebiopszia) szövettani vizsgálatra, mely azután megadja az elváltozás típusát. A betegek néha félnek a vesebiopsziától és nem járulnak hozzá a vizsgálathoz. Pedig enélkül nem lehet pontosan megállapítani a betegség típusát. A szövettani vizsgálat segít a károsodás súlyosságának megállapításában, és a helyes gyógykezelés kiválasztásában is.

A nefrózis-szindrómát okozó glomerulonefritiszekben a glomeruláris szűrők megbetegedését felnőtteknél többnyire a lerakódó immunkomplexek okozzák. Gyermekeknél egy valószínűleg ugyancsak a védőrendszer zavart működéséből eredő mechanizmus felelős a leggyakrabban előforduló betegség, a minimális elváltozásokat okozó vesebaj kialakulásáért.

A védő (immunológiai) rendszer zavart működése okozta megbetegedések kezelése elsősorban prednizolonszármazékokból és ciklofoszfamid-injekciók vagy -tabletták adásából áll. A speciális diétát külön fejezetben ismertetjük. Amennyiben a diéta és az említett gyógyszeres kezelés nem eredményes, ciklosporin adása válik szükségessé. Az említett gyógyszerek adása számos kellemetlen mellékhatással járhat, amelyeket a veseátültetés fejezetben részletesen ismertetünk. A gyakran előforduló trombózisok miatt esetenként véralvadásgátló kezelés szükségessége is felmerül. Általában Syncumar tabletták rendszeres szedése szükséges, melynek hatékonyságát az ún. protrombin-idő vizsgálatával lehet megítélni.

Nem ritka, hogy a vérzsírok közül a koleszterin mennyisége is megszaporodik a betegek keringésében, amely érelmeszesedést (arterioszklerózist) okozhat. Ha állati zsiradékban szegény diétával nem tudjuk a szintjét csökkenteni, tablettás zsírcsökkentő kezeléshez kell folyamodni. Sajnos, ezen kezelések sem tudják a nefrózis-szindrómát okozó betegségek egy részének előrehaladását megakadályozni, és csak lassítják a vesék szövetének pusztulását.

Számos esetben a betegség tünetmentessé válik, a fehérje eltűnik a vizeletből, megszűnnek a vizenyők. Ilyenkor sem lehetünk azonban nyugodtak, mert gyakran - az átmeneti "fegyverszünet" után, mely évekig, évtizedekig tarthat - a "csata" ismét, látszólag ok nélkül kiújul. A betegség újabb megjelenését a vizeletben ismét megjelenő kóros mennyiségű fehérje mutatja. Ilyenkor a betegnek még semmi panasza nincs.

Ha azonban rendszeresen megjelenik ellenőrző vizsgálaton, korán észre tudjuk venni az első jeleket. A kezdeti stádiumban ismét bevezetett gyógykezelés sokkal eredményesebb lesz, mint ha megvárjuk a beteg által is észlelhető tüneteket, például az ödémák megjelenését.

Mivel számos esetben megfigyelték, hogy specifikus, az immunvédekezést csökkentő kezelés nélkül is meggyógyulhatnak betegek, a nefrológusok egy része vár a kezeléssel. Sajnos, sokszor előre nem lehet megállapítani, hogy ki az, akinél érdemes várni, és ki az, akinél a folyamat "magától" nem javul. Nagy tapasztalattal, apró tünetek és kis laboratóriumi és szövettani eltérések alapján lehet csak jól dönteni. Ezért célszerű ezeket a betegeket nagy beteganyagot látott, sokat tapasztalt nefrológusokhoz küldeni. Ugyancsak fontos a betegek meggyőzése is arról, hogy - anélkül, hogy bármilyen panasza lenne - továbbra is rendszeresen vissza kell járnia ellenőrzésre és meg kell fogadnia kezelőorvosa tanácsait.

A megelőzés szempontjából fontosak a gyógyszerek okozta megbetegedések. A reumatológiai betegségek miatt aranykészítményt vagy ún. nem szteroid típusú gyulladásgátlót szedők vizeletét rendszeresen ellenőrizni kell. Vesekárosodás kialakulására utal kóros mennyiségű fehérje megjelenése a vizeletben. Ha a gyógyszer szedését a beteg ekkor abbahagyja, a folyamat visszafordítható.

Kevés tünetű glomerulonefritiszek

A vesebetegségeknek ezt a fajtáját az alattomos kezdet és a látható tünetek hiánya jellemzi az esetek döntő többségében. Többnyire csak a vizelet vizsgálata derít fényt arra, hogy antigén-antitest összekapcsolódásából álló immunkomplexek tapadtak meg a veseglomerulusokban, és gyulladást okoztak.

A vizeletben megnő a fehérjék mennyisége (de nem olyan nagy fokban, mint nefrózis-szindrómánál és ezért ödémaképződés sincs), és vörösvérsejtek is kimutathatók. Ritkán és általában csak átmenetileg olyan nagy a vörösvértestek mennyisége a vizeletben, hogy az már szemmel is látható (a részleteket a vizeletvizsgálat fejezet tartalmazza). Ezek a szerencsés esetek, mert a jellemző vizeletelszíneződést a beteg is észreveszi, és orvoshoz fordul. A többi esetben azonban a vesék súlyos károsodása előtt csak akkor derül ki a betegség, ha a különböző kötelező vizeletvizsgálatok (munkaalkalmassági, komplex szűrés, gépkocsi-jogosítványhoz és véradáshoz szükséges rutinvizsgálatok, katonaság előtti kötelező vizsgálatok) során felismerik a rendellenességet.

Ezeknek a betegségeknek az előfordulási gyakoriságát megítélni azért nehéz, mert a fent említett szűrővizsgálatok nem mindenhol kötelezőek. Másrészt, a betegek egy része nem veszi komolyan a kimutatott vizelet-rendellenességet ("semmi panaszom!"), és nem keresi fel kezelőorvosát még akkor sem, ha annak fontosságára felhívják a figyelmét. Amikor ezek a betegek a végső stádiumban a húgyvérűség miatt fordulnak orvoshoz (ekkor már panaszaik vannak, hányinger, hányás, gyengeség stb.), a vesék már menthetetlenek, a beteget csak vesepótló kezeléssel lehet életben tartani.

A másik lehetőség az, hogy a beteg (a veseállomány zsugorodása miatt kialakuló) magas vérnyomás okozta fejfájás miatt fordul orvoshoz. Ha azonban a vérnyomásmérést nem kíséri vizeletvizsgálat, a glomerulonefritisz fennállta rejtve marad.

Sokféle szövettani elváltozás okozhat kevés tünetű glomerulonefritiszt. A leggyakoribb közülük az ún. IgA nefritisz, amely a veseglomerulusokban lerakódó IgA nevű immunglobulinról (ellenanyagról) kapta a nevét. Az IgA elsősorban a nyálkahártyával bélelt szerveket (gyomor-bél rendszer, hörgők, vizeletelvezető rendszer) védi a betolakodó idegen anyagokkal szemben. Az esetek egy részében valóban ki is lehet mutatni a betegség kialakulása előtt az említett szervek valamelyikének gyulladását.

Ha a gyulladást kiváltó kórokozót (baktériumok stb.) ismerjük, annak körfására kell törekedni (a baktériumok okozta gyulladásnál antibiotikumot kell adni). Az esetek többségében azonban a kórokozók nem ismertek.

A legfontosabb teendő a betegség korai felismerése után a vesék kímélete, a kórlefolyás során fellépő magas vérnyomás időben történő felismerése és megfelelő kezelése. Utóbbira ma leginkább az angiotenzin-konvertáló enzimgátló és a kalciumcsatorna-blokkoló vérnyomáscsökkentők néhány típusát alkalmazzuk, mert vérnyomáscsökkentő hatásuk mellett vesevédő hatásuk is van. A vesék kímélésének lehetőségeit külön fejezetben tárgyaljuk.

Krónikus glomerulonefritisz

Az összes glomerulonefritisz-forma krónikussá (idültté) válhat megfelelő kezelés hiányában. Ebbe a nem túl precízen körülhatárolt csoportba azokat az elváltozásokat soroljuk, melyeknél a betegség csak a végstádiumban kialakuló tünetek kapcsán kerül felismerésre és az összezsugorodott vesékből már hiába veszünk biopsziás mintát, a szövettani vizsgálat csak elpusztult veseszövetet talál.

A tünetek minden végső stádiumú vesebetegség esetén közel azonosak, amelyeket részletesebben a krónikus veseelégtelenség fejezetben tárgyalunk.

A gyógykezelés többnyire már csak a megfelelő vesepótló kezelés előkészítéséből és kivitelezéséből áll (lásd a dialíziskezeléseknél).
Forrás:Informed.hu